fa گزارش یک مورد مرگ ناگهانی ناشی از پارگی آنوریسم دیسکانت آئورت در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک پزشکی قانونی Forensic Medicine مقاله پژوهشی Research Article مقدمه: نوروفیبروماتوز تیپ یک، اختلال اتوزومال غالبی است که قسمت های مختلف بدن شامل استخوان ها، دستگاه عصبی، بافت نرم، پوست و عروق را درگیر می نماید. درگیری عروقی این اختلال شامل تنگی، آنوریسم و فیستول های شریانی ـ وریدی است. معرفی مورد: در این گزارش، مرد 39 ساله ای معرفی می شود که مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک با تظاهرات متعدد استخوانی، عصبی، پوستی و عروقی بوده و به مدت دوماه تحت رادیوتراپی جهت درمان نوروفیبروم های بدخیم مدیاستن قرار گرفته است و حدود یک ماه پس از پایان رادیوتراپی بطور ناگهانی در اثر پارگی آنوریسم دیسکانت آئورت فوت شده است. نتیجه گیری: با توجه به درگیری عروق در بیماری نوروفیبروماتوز که گاهی می تواند تهدیدکننده حیات باشد، به نظر می رسد عوارض عروقی در مبتلایان به این بیماری بایستی مورد توجه جدی تر قرارگیرد. Introduction: Neurofibromatosis type1, is an autosomal dominant disorder which involves different portions of the body including bones, nervous system, soft tissue, skin and vessels. Vascular involvement of this disorder comprises stenosis, aneurysm and arterio-venous fistulas. ‍Case Presentation: In this report, a 39 years old male is presented suffering from neurofibromatosis type1 with multiple manifestations of bones, nervous system, skin and vessels, and was under radiotherapy for malignant mediastinal neurofibromas for 2 monthes, and died suddenly due to rupture of dissecting aortic aneurysm about 1 month after the end of radiotherapy. Conclusion: Considering the vascular involvement in neurofibromatosis which occasionally can be life threatening, it seems that vascular involvement in these patients must be considered more seriously. نوروفیبروماتوز، آنوریسم دیسکانت آئورت، پارگی آئورت Neurofibromatosis, Dissecting Aortic Aneurysm, Rupture of Aorta 117 119 http://sjfm.ir/browse.php?a_code=A-10-1-55&slc_lang=fa&sid=1 فردین مردانی Fardin rz76@yahoo.com 11003194753284600273 11003194753284600273 Yes سپیده امشاسهند 11003194753284600274 11003194753284600274 No